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視神経疾患(視神経炎症・視神経萎縮など)

原因

視神経炎は、眼球の奥にある視神経(網膜から脳に映像信号を送る神経)が炎症を起こす疾患です。若年~中年の女性に多く、特発性視神経炎(原因不明)として発症することがあります。多くの場合は片方の目が急に見えにくくなり、目を動かすと痛む症状が数日以内に現れます。

原因として、自己免疫の異常による脱髄疾患(例えば多発性硬化症)に伴うことがしばしばあります。また全身のウイルス感染(麻疹など)後や、副鼻腔炎などの炎症が波及して視神経炎になることもあります。

一方、視神経萎縮は視神経線維が何らかのダメージを受けた後に痩せ細った状態で、最終的には視神経が白く萎縮してしまったものを指します。原因は様々で、視神経炎が治った後に萎縮へ進行する場合や、虚血性視神経症(視神経の血行不全)、頭蓋内の腫瘍圧迫、緑内障の末期、外傷、メチルアルコール中毒などの薬物中毒、先天遺伝疾患(レーベル遺伝性視神経症など)などが挙げられます。視神経萎縮そのものは結果であって、もとは何らかの視神経症が原因ですsugiura-gannka.com。

症状は視力低下や視野障害で、原因により異なります。視神経炎では比較的急激な視力低下と眼球奥の痛みが特徴です。虚血性視神経症(主に高齢者)ではある朝突然片目が見えなくなり、その後あまり回復しません。脳腫瘍による場合はゆっくりと両目の視野が欠けていくことが多いです。視神経萎縮が進行してしまうと視力・視野の回復は難しく、失明状態になることもあります。

診断方法

まず視力検査や視野検査で視神経の機能低下の程度を調べます。視神経炎が疑われる場合、対光反射(瞳孔の反応)の異常や中心暗点(視野の中心部が見えない)などの特徴的所見がみられます。眼底検査では、視神経乳頭(視神経が眼球に入る部分)が腫れて充血しているか(視神経乳頭炎)、あるいは初期には正常で後に萎縮して白く見えるか(球後視神経炎)などを確認します。

血液検査で炎症や自己抗体の有無をチェックし、特に視神経脊髄炎(NMO)に関連する抗体が陽性かどうかは重要です。

MRI検査も有用で、視神経の肥厚や造影剤による染まりで炎症を捉えたり、多発性硬化症を示唆する脳内病変がないかを調べます。視神経萎縮では眼底で視神経乳頭が白く萎縮して血管が細くなっている所見が得られます。原因検索のため頭部MRIで腫瘍の有無を確認し、高齢者で急性発症なら巨細胞性動脈炎の血液検査、若年者なら遺伝子検査や中毒の問診などを行います。総合的な検査結果から原因疾患を突き止め、診断します。

治療法

視神経炎の治療は原因により異なりますが、多くの場合副腎皮質ステロイドの点滴治療が行われます。重症例ではメチルプレドニゾロンというステロイドを大量に短期間投与し、その後経口ステロイドに切り替えて徐々に減量します。この治療により視力の回復が早まることが期待できます。ただしステロイドは再発予防効果はなく、多発性硬化症が背景にある場合はインターフェロンβ製剤などMSに準じた治療を検討します。NMO関連(抗AQP4抗体陽性)の場合はステロイドに反応しにくいこともあり、血漿交換療法や免疫抑制剤、免疫グロブリン療法などが併用されます。

一方、虚血性視神経症には有効な治療法がありません。動脈炎性(巨細胞性動脈炎)の場合は速やかにステロイド大量療法を行いますが、非動脈炎性(高血圧や糖尿病などによるもの)の場合、血管拡張薬や抗血小板薬の投与が試みられる程度で、残念ながら視力の改善はあまり得られません。

圧迫性視神経症(腫瘍による視神経圧迫)では脳外科的手術で腫瘍を摘出しないと進行が止まりません。

中毒性視神経症の場合は、原因物質(例えば薬剤やメタノール)の摂取を中止し、ビタミンB₁₂など代謝を助ける補充療法を行います。

遺伝性の視神経萎縮(レーベル病など)は有効な治療がなく、視覚リハビリなど対症療法が中心です。

いずれの視神経疾患も、一度失った視神経の組織を元に戻す治療法は確立していません。したがって早期発見・早期治療でそれ以上の障害進行を食い止めることが肝心です。具体的には、片目でも視力低下や視野の異常を感じたらすぐ眼科を受診し、必要に応じて脳神経外科などと連携した検査・治療を受けることです。原因疾患によっては全身の生命に関わる場合(脳腫瘍や全身性疾患)もあるため、専門医のもとで適切な対応をとるようにしましょう。

予防

多くの視神経疾患は直接的な予防が難しいですが、リスク要因への対策や基礎疾患の管理で発症を減らせる可能性があります。

例えば多発性硬化症や視神経脊髄炎の患者さんでは、指定の免疫治療薬を継続することで視神経炎の再発頻度を下げられます。高血圧・糖尿病のある方は日頃から血圧や血糖コントロールに努めることで虚血性視神経症の予防につながります。巨細胞性動脈炎の好発年齢にあたる高齢者で、原因不明の片側視力低下が起きた場合にはすぐ病院を受診してもう一方の眼への波及を防ぐ(予防的に早期治療する)ことが重要です。

日常生活では、メタノールなど有毒なアルコールを誤飲しない、エチレングリコールを含む不凍液を子供の手の届く所に置かないなど中毒の防止に気を付けてください。また頭部外傷の予防(ヘルメット着用など)も圧迫や外傷による視神経障害を減らすでしょう。遺伝性のものは予防できませんが、家族に同様の病気がある場合は若いうちから眼科検診を受けて経過を追うことが望ましいです。

結局のところ、早期発見が最大の予防策でもあります。視力や視野の異変を感じたら放置せず検査を受けることで、原因となる疾患を早めに治療でき、結果的に視神経のダメージを最小限に抑えることができます。

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